Jeho jméno Artemon je odvozeninou z řeckého slova artemés, což znamená zdravý. Jaká ironie v zrcadle toho, co dnes už šestiletého Artema – jak rodiče svému synovi říkají – potkalo. Je tomu teprve rok, co se rodina dozvěděla, že chlapec trpí vzácným onemocněním, na který neexistuje lék.

Nemoc se několik let hlásila plíživě, ale neodbytně. Do tří let se Artem vyvíjel jako jeho vrstevníci. S maminkou rád odříkával básničky, dokázal si pamatovat děj pohádek, skládal puzzle a stavebnice. Narodil se na Ukrajině a rok tam žil s babičkou, protože jeho rodiče odešli pracovat do Česka, aby svým dětem zajistili lepší budoucnost.

„V naší zemi byla válka. Bydleli jsme na vesnici a měli jsme velké hospodářství, které jsme postupně rozprodávali. I když jsme měli jídlo, nedalo se tam dlouho žít, “ vzpomíná Mariya Makusheva, která se kromě Artema stará ještě o druhého, staršího syna. „Ještě když byl mladší chlapec u mých rodičů, zavolala mi jednou sestra, která učila v mateřské škole. Říkala mi, že podle jejích zkušeností není s Artemem něco v pořádku. To jsme ještě netušili, co nás čeká,“ doplňuje sympatická žena. Zlom v životě rodiny nastal, když byly Artemovi čtyři roky. Tehdy se u dítěte začaly projevovat příznaky nemoci, která rodičům nemilosrdně bere to nejcennější, co mají.

Trvalo téměř rok, než lékaři odhalili, jak velkého soupeře mají před sebou. Po řadě vyšetření, magnetické rezonanci a genetických testech bylo jasné, že chlapec trpí mukopolysacharidózou (MPS). Nemocí, nad kterou se nevyhrává.

Začalo to tím, že Artem přestal chodit na nočník, zapomínal, co se naučil, rozhazoval hračky, trhal knížky a choval se velmi divoce. „Házel po mě kousky puzzle a měl velkou radost, když se mi trefil do hlavy. Stupňovalo se to tak, že jsem nevěděla, co mám dělat. Prosila jsem doktorku, ať mi pomůže. Ráno jsem se bála otevřít oči, co zase nastane,“ líčí Mariya.

Když se dozvěděli diagnózu, byli s manželem v šoku. Nikdy o takové nemoci neslyšeli. Ještě ten den jim lékařka dala kontakt na Centrum provázení. „Na první schůzce mi tam jen tekly slzy. Nemohla jsem o tom mluvit, raději bych diagnózu neznala. V jeden den jsem se dozvěděla, že mi dítě umře, navíc u toho bude trpět. Měla jsem období, kdy jsem o tom dokázala mluvit pouze s Petrou z Centra. Nikdo jiný by mi stejně nerozuměl, rodina a známí tuto nemoc neznají.“

Jak choroba postupuje, musí rodina řešit bydlení a přizpůsobit se životu s diagnózou MPS. V malém, panelákovém bytě na pražském sídlišti, kde často ruší sousedy, dlouho zůstat nemohou. Proto se rozhodli koupit domek asi 40 kilometrů za Prahou. Sice ho musí celý opravit, ale bude tam pro všechny více místa. „Manžel tam má práci a v obci je také speciální škola, kde nám snad Artema vezmou,“ doufá Mariya.

Na to, že by vyrazili na letní dovolenou, ona ani manžel v současné době pomýšlet nemůžou. Radovat se ale umí i z maličkostí. V červnu využili nabídky a vyrazili i s Artemem na setkání, které pro rodiny se stejnou diagnózou každoročně pořádá Společnost pro mukopolysacharidosu. Na Vysočině, kde se akce konala letos, si manželé mohli na chvíli odpočinout od každodenních starostí. Během víkendu šli na procházku, zaplavali si v bazénu a užívali si volna, zatímco dětem se věnovali asistenti: „Svátkem pro mě bylo už jen to, že jsem se mohla sama rozhodnout, kdy si dám například v klidu kávu,“ dodává Mariya.

Kdysi patřili Soňa a Lukáš Sekavcovi k lidem, co rádi všechno plánují dopředu. Dnes si užívají každý bezproblémový den. Jako rodiče si totiž prošli peklem.„Přáli jsme si, aby se jako první narodil syn, pak vytoužená dcerka. A podařilo se. Hned po svatbě přišel na svět Honzík, za dva roky byla na cestě Anička. Všechno tak hezky vycházelo, mysleli jsme si, že se nemůže nic stát,“ vypráví paní Soňa.

Jenže stalo se. Přestože první Sonino těhotenství i porod v roce 2014 proběhly bez komplikací, o dva roky později přišly nečekané potíže. „Měla jsem otoky celého těla, ale zpočátku jsem si říkala, že u těhotenství je to běžné. Začalo to nohama, pak to přešlo na ruce a nakonec na obličej. To už se mi začal strašně zvedat tlak, takže jsem musela být hospitalizovaná u nás v Kladně. Tlak se ale srazit nepodařilo, naopak narůstal, tak mě třetí den převezli do pražské porodnice U Apolináře,“ líčí. U Soni propukla preeklampsie, závažné onemocnění, které ohrožuje orgány v těle matky. Vyřešit ho lze jen předčasným porodem dítěte. Soňa musela na akutní císařský řez a Anička se narodila ve 31. týdnu těhotenství. Vážila 1 540 gramů. „Byl to porod jen s lokálním umrtvením, ale miminko jsem ani neviděla. Zaslechla jsem pouze slaboulinký pláč – a to bylo strašné.“ Svou dceru Soňa poprvé spatřila až po dni stráveném na jednotce intenzivní péče (JIP). „Sama jsem došla na ARO (anesteziologicko-resuscitační oddělení) na neonatologii. Při prvním pohledu do inkubátoru jsem se musela chytit. Nebyla jsem připravená na to, jak vypadají předčasně narozená miminka. Anička byla malinká a samá hadička… I tak mi přišla nádherná. Rozplakala jsem se,“ přiznává Soňa. 

Z naděje do beznaděje

Třetí den po porodu se s manželem dozvěděli, že dcera je nemocná – že má v těle infekci. Lékaři zpočátku nevěděli, odkud komplikace pochází, v podezření ale bylo bříško miminka. Začal boj. „Anička dostala další hadičky, já byla vyřízená. Sáhla jsem si na dno. Chtěla jsem z porodnice pryč, do domácího klidu,“ popisuje. Přežít dobu nejistoty se jí dařilo jen díky manželu Lukášovi a také díky podpoře Petry Tomalové z Centra provázení. „Poprvé jsem se s Petrou potkala, když měla Anička za sebou léčbu antibiotiky a vypadalo to, že je na tom trochu lépe. Pomohlo mi, že si můžu o všem popovídat,“ tvrdí Soňa. Ukázalo se, že infekce pochází ze střev, ale vypadalo to, že Anička se léčí. Asi 14 dnů Soňa denně jezdila z Kladna do Prahy s mateřským mlékem. Stav dcerky se zlepšil natolik, že mohla být přeřazena na oddělení intermediální péče, odkud je to jen krůček domů. Sekavcovi připravili pokojíček a Soňa se měla nechat znovu s Aničkou hospitalizovat, aby si obě zvykly na kojení. Jenže hned druhý den se Aniččin stav zhoršil natolik, že musela zpět na ARO. Lékaři přišli na to, že infekce zasáhla velkou část střev, a ta proto nefungují, jak mají. V jakém rozsahu se nemoc rozvinula, se dalo zjistit až při operaci. Zákrok byl nevyhnutelný, velkou šanci ale lékaři Aničce nedávali. „S manželem jsme doufali, že se najde aspoň část střívka, která bude fungovat a nebude to takový průšvih. Noc před operací jsem nejedla ani nespala… Manžel mi později vyprávěl, že když jsme za Aničkou ráno přišli, vypadalo to, jako by se s námi loučila.“

Když holčičku odvezli na operaci do motolské nemocnice, postarala se o rodiče další z tehdejších pracovnic Centra provázení Pavlína Dupalová. „Navrhla, jestli nechceme jít k nim do kanceláře. Souhlasili jsme, protože tak jsme aspoň nebyli přímo v nemocnici. Strávili jsme tam celou dobu, co Anička byla v Motole. Mohli jsme se tam vybrečet a o všem si promluvit,“ vysvětluje Soňa. Oceňuje zároveň, že v Centru provázení mohla vyslechnout příběhy dalších rodičů. „Nemuseli jsme tak pořád přemýšlet jen nad naší situací, ale vžít se do někoho jiného. Pavlína nám popsala, jak operace může probíhat, co všechno se může stát. Rodiče se nechtějí na všechno ptát lékařů, člověk je nechce zdržovat,“ dodává Soňa. Na to, že operace nemusí dopadnout dobře, byli s manželem připraveni. Dobré zprávy skutečně nedostali. V Aniččině těle nezůstal ani kousek střeva, který by se dal zachránit. Osud jí dopřál dožít se pouhých 33 dní. „V současné medicíně se střívko nedá nahradit ničím jiným, takže ji lékaři nechali dožít s léky od bolesti. Já řekla, že nezvládnu být u jejího konce, ale nakonec jsme s ní byli do poslední chvíle oba. Byla to chvilka – zemřela asi do patnácti minut.“

Déjà vu  a dvojnásobný strach

Nekompromisní úřední záležitosti nepočkají, než se rodiče s tragédií, jako je smrt vlastního dítěte, vyrovnají. I proto Sekavcovi zpětně oceňují, že měli po boku pracovnice Centra provázení, které během nezbytných kroků pomohly. „Radily nám, co a jak. Úřady jsou v tomhle hrozné, člověk musí všechno řešit hned po smrti dítěte,“ zlobí se Soňa. Ona sama si z kritického období moc věcí nepamatuje. Velký podíl na tom, že se s manželem dokázali zvednout a jít dál, měl jejich tehdy dvouletý syn Honzík. „Ten nám pomohl asi nejvíc, kvůli němu jsme museli fungovat,“ říká Soňa. Další dítě už si nepřála. Byla přesvědčená, že kdyby se měla situace opakovat, už by to nezvládla. Její muž ale nechtěl, aby jejich rodičovství skončilo tak špatnou zkušeností. Když po roce Soňa opět otěhotněla, ukázalo se, že budou rodiči trojnásobnými. Čekali dvojčata, obě holčičky.

Od začátku bylo těhotenství pod přísnou kontrolou lékařů a všechno vypadalo velmi dobře. Jenže temná stránka osudu pořád neměla dost. Preeklampsie propukla znovu, tentokrát v horší míře než při těhotenství s Aničkou. Soňa opět musela U Apolináře na akutní císařský řez.  Maruška a Magdalénka se narodily ve 32. týdnu. První vážila 1 590 a druhá pouhých 1 120 gramů. „Nevěřila jsem, že se minulost může opakovat, ale všechno začalo znovu. Na šestinedělí jsem se dostala na stejný pokoj, jako jsem byla s Aničkou. Opět jsem tam byla sama. Za holkami jsem jen docházela s mlékem, tentokrát s dvojnásobným strachem,“ vzpomíná Soňa.

Když se štěstí násobí...

U Magdalenky nastal stejný problém jako s Aničkou. „Opět bříško, zase střívka, znovu za mnou přišla paní doktorka Malošková (Gabriela Malošková, vedoucí lékařka oddělení ARO-JIP na neonatologickém oddělení). I pro ni to muselo být těžké, ale tentokrát bylo všechno mnohem pozitivnější. Lékaři věděli přesně, o co jde a že to není takový průšvih,“ objasňuje Soňa. Na rozdíl od Aničky, Magdalénku nepostihla infekce, měla jen neprůchodnou část střeva. Nešlo o nekrózu (odumření celého střeva) jako u její starší sestry. Přesto, když šla lékařka shánět sanitku, aby dítě mohlo okamžitě na operaci, Soňa se rozplakala. „Volala jsem manželovi i Petře Tomalové do Centra provázení, jestli by nemohla přijít. Tak jsme se opět setkaly. Celkem rychle jsem se potom uklidnila.“ Po operaci bylo jasné, že odteď už život dopřeje Sekavcovým znovu kousek štěstí. Magdalenka sice přišla o část střeva a měla stomie (vývody), ale každý den byl její stav lepší a lepší. Maruška se domů dostala po 58 dnech v porodnici, Magdalénka, která musela ještě na jednu operaci,  tam strávila o dvanáct dní víc. Den, kdy byli všichni jako rodina pohromadě, Soňa Sekavcová nezapomene. Bylo to na její svátek, 28. března 2018. „Pořád je s námi i Anička, protože na ni neustále myslíme. Jsem přesvědčená, že to ona nám za sebe poslala dvě holčičky a dohlíží na naše dvojnásobné štěstí,“ usmívá se dnes Soňa.

Svůj příběh zveřejňuje, aby pomohla rodičům v podobných situacích. Vděčná je i za Centrum provázení. „Je sice zvláštní svěřovat se někomu cizímu, ale pracovnice Centra jsou tak příjemné, že během chvilky má člověk pocit, jako by se bavil s někým, koho zná už dlouho a komu může říct úplně všechno. Moc děkujeme členům celému kolektivu za to, že dělají to, co dělají. Pomáhají lidem, kteří jsou na dně a oni tu jsou vždy pro ně.“

Je studené únorové odpoledne, pro Lucii a Tomáše Machovy druhý bolestný den. Včera se jim v Pardubicích narodila dcera, kterou jim na porodním sále ani neukázali. Dnes – už na Jednotce intenzivní péče novorozeneckého oddělení královéhradecké fakultní nemocnice – se dozvěděli, že jejich prvorozené dítě nemá šanci na přežití. Nic takového nečekali, těšili se na zdravé miminko. Jejich Kačenka ale není schopna sama dýchat ani polykat, někde na dráze mezi mozkem a svaly v jejím těle se něco porouchalo. Oba manželé sedí na chodbě nemocnice ztuhlí hrůzou, když je osloví usměvavá žena s červenými korály na krku: „Jsem Lenka Kohoutková z Centra provázení. Pokud nemáte nic proti, mohli bychom jít k nám, je to tam útulnější. Jestli máte rádi kávu, dáme si šálek!“

Píše se rok 2018, Centrum provázení funguje v nemocnici teprve chvíli, Machovi jsou vlastně jedni z prvních jeho klientů. Oba jdou mlčky za Lenkou a je jim trapně. „Co si asi tak můžeme povídat, co po nás bude chtít? Ale říkali, že je to dobrovolné, nemusíme se tam víckrát vracet,“ myslí si.

Kávu si dají, ale mlčí dál. Nekonečné vteřiny ticha prolomí až Lenka: „Tak jak vy, Machovi?“

„Byla to první otázka, která nesměřovala na Káťu. Poprvé se někdo zajímal o nás, rodiče. Byli jsme z toho v úžasu,“ vzpomíná Lucie dnes. Do Centra provázení se nakonec vrátila ještě mnohokrát a vrací se tam stále. Kačenka oproti všem prognózám nedávno oslavila druhé narozeniny a pořád bojuje o šanci být s rodiči, kteří se o ni starají doma, co nejdéle. Lucie až zpětně oceňuje smysl Centra provázení, který na začátku nevnímala: „Přesně tuhle podporu jsme potřebovali – vědět, že na to nejsme sami.“

Dva roky bez diagnózy

Tomáš s Lucií jsou každý z jiného koutu republiky – ona z Karviné, on z Polabí. Potkali se na studiích v Brně, po svatbě v roce 2015 se usadili poblíž Tomášovy rodné Přelouče – v Řečanech nad Labem. Koupili tam dům, který postupně rekonstruují. V únoru 2018 se těšili na narození prvního potomka. Tomu, že něco není v pořádku, během Luciina těhotenství nic nenasvědčovalo. Věděli jen, že dcerka bude menší.

Děvčátko se skutečně narodilo jako dvoukilové, ale taky téměř nehybné. Trpí těžkou svalovou hypotonií (ochablostí svalstva), z jakých příčin, lékaři dosud přesně nezjistili. „To, že ještě nevíme proč, není úplně časté. Většinou se nám diagnostika podaří nejpozději do roka a půl. Kolegové z Ústavu dědičných metabolických poruch v Praze už sice nějaké podezření vyslovili, ale zatím jej nepotvrdili,“ popisuje realitu ošetřující lékařka Jana Zemánková z Dětské kliniky hradecké fakultní nemocnice.

Odborníci se domnívají, že Kačenka má některé z velmi vzácných mitochondriálních onemocnění. Podle počátečních prognóz neměla být schopna nejen sama dýchat a polykat, ale také slyšet, vidět, mluvit nebo hýbat se. Své rodiče i lékaře však překvapila už během prvních měsíců života. Nejdřív se samostatně rozdýchala, pak přišlo i polykání, po čtyřech měsících mohla dokonce opustit nemocnici. Nebylo to zadarmo, samozřejmě. Před propuštěním do domácí péče podstoupila operaci, během níž jí lékaři zavedli do žaludku tenkou sondu, tzv. PEG, jež usnadňuje krmení. Po zákroku však Kačence přestala fungovat peristaltika, šlo jí o život. I v této bitvě ale nakonec zvítězila.

Malá bojovnice

Doma pak díky fyzioterapii, rehabilitacím, cvičení podle Feldenkreisovy metody či zrakové a orofaciální stimulaci (působení v obličejové a ústní oblasti) začala pomalu zvládat i věci, které podle lékařů nikdy neměla umět: „Snaží se o pohyby, otáčí hlavou, udrží na okamžik předměty v rukou. Občas její reakce dokazují, že něco slyší i vidí!“ líčí Lucie.

Vážné zdravotní problémy ale nezmizely. Vzhledem k tomu, že Kačenka má oslabené i polykací svalstvo, bývá často zahleněná a je nutné ji odsávat. Na péči své maminky je odkázaná 24 hodin denně. „Není to tolik náročné fyzicky, jako psychicky. Hlavním rizikem totiž je, že Kačenka vdechne sliny a udusí se. Bojíme se pokaždé, když se zakucká,“ přiznává Lucie. Vždy, když se dceřin stav zkomplikuje natolik, že vyžaduje hospitalizaci, připravují se její rodiče na možný konec. „Nedávno jsme skončili na JIP opravdu za minutu dvanáct. Mysleli jsme si, že možná nastal „ten“ okamžik. Ale Káťa je bojovnice. To já, máma, to vzdávám dřív než dcera. Hodně se od ní s manželem učíme,“ dodává.

Pomoc pro rodiny i lékaře

V Centru provázení se Lucie zastaví pokaždé, když musí s Kačenkou do hradecké nemocnice. Pracovnice centra si s maminkou v průběhu uplynulých dvou let vytvořily velmi hezký vztah. Dnes už jde víc o přátelství než podporu, ale bez ní by Lucie možná nebyla tam, kde je. „Lenka nás s manželem v kritických chvílích dokázala vytáhnout ze dna. V Centru provázení jsme mohli normálně dýchat, mluvit, prostě existovat,“ tvrdí.

Útulným prostředím hradeckého centra mezitím prošly i desítky jiných rodičů a péče se dál profesionalizovala. Jeho pracovnice už neoslovují zhroucené rodiče na chodbách, ale jsou součástí zdravotnických týmů a sdělování diagnóz. „Lékaři nás oslovují předem a první setkání s rodiči, kteří by mohli potřebovat naši podporu, víc plánujeme,“ vysvětluje vedoucí poradenská pracovnice Lenka Kohoutková. V prvních týdnech centrum poskytuje rodičům především krizovou intervenci. Pomáhá rodině ustát sdělení diagnózy, hospitalizaci dítěte i situaci jako takovou. „Zpočátku se scházíme až dvakrát denně. Když tohle období pomine, rodina se stabilizuje a blíží se propuštění z nemocnice, pak teprve přichází na řadu poradenství a praktická pomoc. Vyhledáváme následné služby v místě bydliště, řešíme pomůcky a vůbec přípravu na život doma,“ doplňuje Lenka.

Centrum provázení značně ulevilo i lékařům dětské kliniky. „Dřív jsme s rodiči po sdělení špatné diagnózy museli pracovat sami. Bohužel ale nemáme tolik prostoru a času, kolik rodiče potřebují. Dnes, když máme Centrum provázení, víme, že je nenecháváme úplně napospas. Velmi nám to pomáhá v naší práci,“ potvrzuje lékařka Jana Zemánková.

I když je v nemocnici hlavně kvůli rodinám, neznamená to, že Centrum provázení vodí mámy a táty za ruku a rozhoduje za ně. „Neukazuje nám směr, kudy jít, nedělá rozhodnutí za nás. Jde vedle nás a s námi, ať už si vybereme cestu kteroukoliv,“ uzavírá Lucie Machová.